【摘要】原发性胆汁淤积性肝硬化究竟是什么病？原发性胆汁淤积性肝硬化的病因是什么？会传染吗？原发性胆汁淤积性肝硬化的传染途径是什么？原发性胆汁淤积性肝硬化的临床表现都有哪些？原发性胆汁淤积性肝硬化严不严重？还能引起其他并发症吗？原发性胆汁淤积性肝硬化应该去医院挂哪个科？需做什么样的检查？原发性胆汁淤积性肝硬化能治好吗？要怎么治？原发性胆汁淤积性肝硬化怎么预防？都需要注意什么？原发性胆汁淤积性肝硬化吃什么好？

【关键词】原发性胆汁淤积性肝硬化 肝硬化 图真营养咨询 听雨健康网

原发性胆汁淤积性肝硬化

梁图真 听雨健康咨询网：http://www.healife.cn  2019.02.15（1次）

      正常人的肝脏是充满生机的鲜红的红棕色，富含大量高活性的肝脏细胞，整个肝脏就像是一个高效率的生物转化工厂，忙忙碌碌的血红细胞和肝脏细胞进行物质和营养的转换，但是如果肝脏细胞大量死亡，那么那一块地方就会一片荒芜，死亡的细胞板结成块，周围一片死地，血管被堵塞，这片区域就会像受到环境污染的土地一样成为硬化区，区域面积过大或者过多就叫做肝硬化，一但肝硬化的范围达到了一定程度，肝脏就完全失去了功能。

原发性胆汁淤积性肝硬化究竟是什么病？

      胆汁淤积性肝硬化也是按照病因分类的肝硬化的一种，而且它自身还分为原发性胆汁淤积性肝硬化和继发性胆汁淤积性肝硬化，肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病，英文名称 liver cirrhosis，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害，在我国大多数为肝炎后肝硬化，少部分为酒精性肝硬化和血吸虫性肝硬化。

      当然肝硬化的种类不仅这些，肝硬化的分类非常的多，病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。

      早期由于肝脏代偿功能较强可无明显症状，后期则以肝功能损害和门脉高压为主要表现，并有多系统受累，晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染、脾功能亢进、腹水、癌变等并发症。

原发性胆汁淤积性肝硬化的病因是什么？会传染吗？原发性胆汁淤积性肝硬化的传染途径是什么？

      引起肝硬化的病因很多，几乎所有的肝脏疾病最终都有可能发展成慢性弥漫性肝硬化，所以肝硬化的分类也是根据导致肝硬化的肝脏疾病或者病因来分类的，具体的分类有病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化等。

      虽然肝硬化的种类和分类十分的多，但实际上都是一种疾病，除了病因不同，临床症状、并发症及治疗方案都是大同小异的，所以图真就把它们归到这一个肝硬化疾病来介绍，具体的特例咨询可以详细咨询图真，微信号healifecn

病毒性肝炎肝硬化

      目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎其实就是乙肝和丙肝，是引起门静脉性肝硬化的主要因素

酒精中毒性肝硬化

      长期大量酗酒，是引起肝硬化的因素之一，由此引发的肝硬化就叫做酒精中毒性肝硬化

营养不良性肝硬化

      多数学者均认可营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，毕竟肝脏在生物转化和工作期间是需要大量的营养物质的，所以因长期营养不良而引起的肝硬化就叫做营养不良性肝硬化

工业毒物或药物

      长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性肝炎或药物性肝炎，进而导致肝硬化，其中药物引起的叫作药物性肝硬化，其他毒物或化学试剂引起的就叫做中毒性肝硬化或者毒物性肝硬化

      严格来说，中毒性肝硬化是包括毒物性肝硬化和药物性肝硬化的，然后药物性肝硬化或者毒物性肝硬化在西细分就是归结到具体的中毒种类了，此外，黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化

循环障碍

      慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化

代谢障碍性肝硬化

      有些代谢障碍性疾病例如血色病和肝豆状核变性（亦称Wilson病）等也可以导致肝脏硬化，称为代谢性肝硬化

胆汁淤积性肝硬化

      肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化

血吸虫病性肝硬化

      血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化

隐源性肝硬化

      部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化

      肝硬化这种疾病本身并不具有传染性，不过引起肝硬化的疾病中却有一些是具有传染性的，比如病毒性肝炎，乙肝丙肝，还有血吸虫病，这些都是具有传染性的，至于传染途径可以参考图真相关的疾病文章介绍或者详细咨询图真，微信号healifecn

原发性胆汁淤积性肝硬化的临床表现都有哪些？

      肝硬化的临床症状分为代偿期和失代偿期，你可以这样理解，肝脏细胞的活性和战斗力很强，而且非常的团结，一小块区域的肝硬化其他区域的肝细胞都会帮着分担工作的，如果它们合力们能够分担下了这部分工作，那就是代偿期，但是时间长了，随着肝硬化区域的增加，肝脏细胞的负担加重，就分担不下肝脏的负荷了，这就是失代偿期

代偿期（一般属Child-Pugh A级）

      代偿期主要表现为肝炎等原发性疾病临床症状，亦可隐匿起病，初期可有轻度乏力、腹胀、肝脾轻度大、轻度黄疸，肝掌、蜘蛛痣等表现

失代偿期（一般属Child-Pugh B、C级）

      失代偿期实际上就是指整个肝脏已经不堪重荷，失去了对肝脏功能的控制了，所以有肝功损害及门脉高压症候群，这个是肝硬化比较严重的临床症状

（1）全身症状

      乏力、消瘦、面色晦暗，尿少、下肢水肿

（2）消化道症状

      食欲减退、腹胀、胃肠功能紊乱甚至吸收不良综合征，肝源性糖尿病，可出现多尿、多食等症状

（3）出血倾向及贫血

      齿龈出血、鼻衄、紫癜、贫血

（4）内分泌障碍

      蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着、女性月经失调、男性乳房发育、腮腺肿大

（5）低蛋白血症

      双下肢水肿、尿少、腹腔积液、肝源性胸腔积液

（6）门脉高压

      脾大、脾功能亢进、门脉侧支循环建立、食管-胃底静脉曲张，腹壁静脉曲张

原发性胆汁淤积性肝硬化严不严重？还能引起其他并发症吗？

      肝硬化的严重程度与肝硬化的病因与肝硬化的临床分期有关，如果引起肝硬化的疾病和病因不严重或者可逆，那么不严重，如果肝硬化处于轻微的代偿期，那么不严重，但是你要知道，肝脏是整个人体最重要的代谢和生物转化器官，就算是不严重的肝硬化也比严重的其他一般疾病要严重的多

      肝硬化本身就是肝炎、血吸虫病等疾病的慢性进行性并发症，肝硬化自身又可引起很多并发症，而且肝硬化往往会因引起的并发症而死亡

      上消化道出血是肝硬化最常见的并发症，肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因，肝性脑病、感染肝炎、原发性肝癌、肝肾综合征、门静脉血栓形成、呼吸系统损伤、腹腔积液等都是肝硬化非常严重的并发症

原发性胆汁淤积性肝硬化应该去医院挂哪个科？需做什么样的检查？

      肝硬化去医院挂号的话是去消化内科或者肝胆科，需要做的检查项目很多，必做的就是血常规和肝功

实验室检查

（1）血常规

      血红蛋白（血色素）、血小板、白细胞数降低

（2）肝功能实验

      代偿期轻度异常，失代偿期血清蛋白降低，球蛋白升高，A/G倒置，凝血酶原时间延长，凝血酶原活动下降，转氨酶、胆红素升高，总胆固醇及胆固醇脂下降，血氨可升高，氨基酸代谢紊乱，支/芳比例失调，尿素氮、肌酐升高，电解质紊乱：低钠、低钾

（3）病原学检查　

      HBV-M或HCV-M或HDV-M阳性

（4）免疫学检查　

      ①免疫球蛋白 IgA、IgG、IgM可升高

      ②自身抗体 抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗肝脂蛋白膜抗体可阳性

      ③其他免疫学检查 补体减少、玫瑰花结形成率及淋转率下降、CD8（Ts）细胞减少，功能下降

（5）纤维化检查

      PⅢP值上升，脯氨酰羟化酶（PHO）上升，单胺氧化酶（MAO）上升，血清板层素（LM）上升

（6）腹腔积液检查

      新近出现腹腔积液者、原有腹腔积液迅速增加原因未明者应做腹腔穿刺，抽腹腔积液做常规检查、腺苷脱氨酶（ADA）测定、细菌培养及细胞学检查。为提高培养阳性率，腹腔积液培养取样操作应在床边进行，使用血培养瓶，分别做需氧和厌氧菌培养

影像学检查

（1）X线检查

      食管-胃底钡剂造影，可见食管-胃底静脉出现虫蚀样或蚯蚓样静脉曲张变化

（2）B型及彩色多普勒超声波检查

      肝被膜增厚，肝脏表面不光滑，肝实质回声增强，粗糙不匀称，门脉直径增宽，脾大，腹腔积液

（3）CT检查

      肝脏各叶比例失常，密度降低，呈结节样改变，肝门增宽、脾大、腹腔积液

内镜检查

      可确定有无食管-胃底静脉曲张，阳性率较钡餐X线检查为高，尚可了解静脉曲张的程度，并对其出血的风险性进行评估，食管-胃底静脉曲张是诊断门静脉高压的最可靠指标，在并发上消化道出血时，急诊胃镜检查可判明出血部位和病因，并进行止血治疗

肝活检检查

      肝穿刺活检可确诊

腹腔镜检查

      能直接观察肝、脾等腹腔脏器及组织，并可在直视下取活检，对诊断有困难者有价值

门静脉压力测定

      经颈静脉插管测定肝静脉楔入压与游离压，二者之差为肝静脉压力梯度（HVPG），反映门静脉压力，正常多小于5mmHg，大于10mmHg则为门脉高压症

原发性胆汁淤积性肝硬化能治好吗？要怎么治？

      从它的病因就能看出来，肝硬化肯定是不可逆的，肝脏细胞一但死亡是不可能复生的，所以肝硬化目前尚无根治办法，主要就在于早期发现和阻止病程进展

      肝硬化的治疗也非常的复杂，主要分为针对肝硬化自身的治疗、针对导致肝硬化的原发性疾病的治疗以及针对肝硬化并发症的治疗三个方面，图真针对这三个方面逐一的进行介绍，您只需要看看就行了，专业的事情还是交给专业的医生来做吧

针对肝硬化的治疗

支持治疗

      静脉输入高渗葡萄糖液以补充热量，输液中可加入维生素C、胰岛素、氯化钾等，注意维持水、电解质、酸碱平衡，病情较重者可输入白蛋白、新鲜血浆；

肝炎活动期

      可给予保肝、降酶、退黄等治疗：如肝泰乐、维生素C，必要时静脉输液治疗，如促肝细胞生长素，还原型谷胱甘肽、甘草酸类制剂等；

口服降低门脉压力的药物

      （1）心得安 应从小量开始，递增给药

      （2）硝酸酯类 如消心痛

      （3）钙通道阻滞剂 如心痛定，急症给药可舌下含服

      （4）补充B族维生素和消化酶 如维康福、达吉等

      （5）脾功能亢进的治疗 可服用升白细胞和血小板的药物（如利血生、鲨肝醇、氨肽素等），必要时可行脾切除术或脾动脉栓塞术治疗；

      （6）腹腔积液的治疗

      ①一般治疗 包括卧床休息，限制水、钠摄入；

      ②利尿剂治疗 如双氢克尿噻，隔日或每周1～2次服用。氨苯蝶啶，饭后服用。主要使用安体舒通和速尿。如利尿效果不明显，可逐渐加量。利尿治疗以每天减轻体重不超过0.5公斤为宜，以免诱发肝性脑病、肝肾综合征。腹水渐消退者，可将利尿剂逐渐减量

      ③反复大量放腹腔积液加静脉输注白蛋白 用于治疗难治性腹腔积液。每日或每周3次放腹腔积液，同时静脉输注白蛋白

      ④提高血浆胶体渗透压 每周定期少量、多次静脉输注血浆或白蛋白

      ⑤腹腔积液浓缩回输 用于治疗难治性腹腔积液，或伴有低血容量状态、低钠血症、低蛋白血症和肝肾综合征病人，以及各种原因所致大量腹腔积液急需缓解症状病人

      ⑥腹腔－颈静脉引流术 即PVS术，是有效的处理肝硬化、腹腔积液的方法。但由于其有较多的并发症，如发热、细菌感染、肺水肿等，故应用受到很大限制

      ⑦经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 能有效降低门静脉压力，创伤小，安全性高。适用于食管静脉曲张大出血和难治性腹腔积液，但易诱发肝性脑病

      （7）门静脉高压症的外科治疗

      适应证为食管-胃底静脉曲张破裂出血，经非手术治疗无效；巨脾伴脾功能亢进；食管静脉曲张出血高危患者，包括门－腔静脉分流术，门－奇静脉分流术和脾切除术等

      （8）肝脏移植手术

      适用于常规内外科治疗无效的终末期肝病。包括难以逆转的腹腔积液；门脉高压症，并出现上消化道出血；严重的肝功能损害（Child分级C级）；出现肝肾综合征；出现进行性加重的肝性脑病；肝硬化基础上并发肝癌

乙肝肝硬化的抗病毒治疗

一般适应证

      包括：①HBeAg阳性者，HBV-DNA≥105拷贝/ml（相当于20000IU/ml）；HBeAg阴性者，HBV-DNA≥104拷贝/ml（相当于2000U/ml）；②ALT≥2×ULN；如用IFN治疗，ALT应≤10×ULN，血清总胆红素应﹤2×ULN；③ALT﹤2×ULN，但肝组织学显示KnodellHAI≥4，或炎性坏死≥G2，或纤维化≥S2。

      对持续HBV-DNA阳性、达不到上述治疗标准，但有以下情形之一者，亦应考虑给予抗病毒治疗：①对ALT大于ULN且年龄﹥40岁者，也应考虑抗病毒治疗（Ⅲ）；②对ALT持续正常但年龄较大者（﹥40岁），应密切随访，最好进行肝组织活检；如果肝组织学显示KnodellHAI≥4，或炎性坏死≥G2，或纤维化≥S2，应积极给予抗病毒治疗（Ⅱ）；③动态观察发现有疾病进展的证据（如脾脏增大）者，建议行肝组织学检查，必要时给予抗病毒治疗（Ⅲ）。

      治疗药物包括干扰素（普通干扰素、长效干扰素）和核苷（酸）类似物（拉米夫定、阿德福韦酯、替比夫定、恩替卡韦、替诺福韦酯、克拉夫定等）。

其他治疗

免疫调节治疗

      胸腺肽和α胸腺素在急慢性乙肝中常用，可调节机体免疫

中药及中药制剂治疗

      保肝治疗对于改善临床症状和肝功能指标有一定效果

并发症的治疗

自发性腹膜炎
      选用主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗菌药物。如三代头孢、环丙沙星等，根据药敏结果和病人对治疗的反应调整抗菌药物。用药时间1～2周

肝肾综合征

      肾功能的改善有赖于肝功能的好转，故治疗重在肝脏原发病的治疗。在此基础上进一步治疗

肝性脑病

      ①消除诱因、低蛋白饮食。②纠正氨中毒：口服乳果糖，乳果糖可酸化肠道、保持大便通畅、改变肠道pH值，使肠道产氨量及吸收氨量减少，并能减少内毒素血症及其他毒性物质吸收。一般与谷氨酸钠合并使用可抵消副作用，增强疗效。门冬氨酸钾镁：与氨结合形成天门冬酰胺而有去氨作用。③支链氨基酸治疗、拮抗相关性毒素。④积极防止脑水肿。⑤各种顽固、严重的肝性脑病、终末期肝病可行人工肝、肝移植术

食管-胃底静脉曲张破裂出血

      如不及时抢救，可危及生命。建立血流动力学监护，扩容、输血、降低门脉压（生长抑素、奥曲肽、硝酸甘油+垂体后叶素）、止血、抑酸、三腔管压迫止血、内镜治疗、胃冠状静脉栓塞、外科手术、经颈静脉肝内门体静脉支架分流术

原发性肝癌的治疗

      目前可应用手术、介入（血管栓塞+CT导引局部消融）、局部放疗（γ刀、直线加速器、三维适形放疗）等治疗手段个体化治疗肝癌。也可采用利卡汀、索拉菲尼、基因治疗、生物治疗等

原发性胆汁淤积性肝硬化怎么预防？都需要注意什么？

      经常看那些预防乙肝甲肝、少喝酒、减肥的广告，你可能觉得无所谓，但实际上，在中国，大部分的肝硬化都是由病毒性肝炎、酒精肝和脂肪肝发展过来的，所以预防本病首先要重视病毒性肝炎、酒精肝和脂肪肝的防治

      早期发现和隔离病人给予积极治疗，注意饮食，合理营养，节制饮酒，加强劳动保健，避免各种慢性化学中毒也是预防的积极措施。

      对于有上述病因而疑有肝硬化者应及时进行全面体检及有关实验室检查，争取在代偿期得到合理积极治疗，防止向失代偿期发展。

      此外，定期体格检查，同时避免各种诱因，预防和治疗可能出现的并发症。

原发性胆汁淤积性肝硬化吃什么好？

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