【摘要】Ⅰ型先天性胆管扩张症究竟是什么病？Ⅰ型先天性胆管扩张症的病因是什么？会传染吗？Ⅰ型先天性胆管扩张症的传染途径是什么？Ⅰ型先天性胆管扩张症的临床分型都有哪些？Ⅰ型先天性胆管扩张症的临床表现都有哪些？Ⅰ型先天性胆管扩张症严不严重？还能引起其他并发症吗？Ⅰ型先天性胆管扩张症应该去医院挂哪个科？需做什么样的检查？Ⅰ型先天性胆管扩张症能治好吗？要怎么治？Ⅰ型先天性胆管扩张症怎么预防？都需要注意什么？Ⅰ型先天性胆管扩张症吃什么好？
【关键词】先天性胆管扩张症 Ⅰ型先天性胆管扩张症 图真营养咨询 听雨健康网
Ⅰ型先天性胆管扩张症
梁图真 听雨健康咨询网：http://www.healife.cn 2019.02.15（1次）
Ⅰ型先天性胆管扩张症属于先天性胆管扩张症的一种临床分型，只要被叫做先天性，那么一般都属于遗传基因方面的问题，也就是从小孩出生算起就得的疾病，先天性胆管扩张症顾名思义就是刚生下的新生儿的胆管扩张疾病，所以先天性胆管扩张症，更准确的应该叫做小儿先天性胆管扩张症，而且它的临床分型和别名非常的多，例如胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等，都是该病的别名，此外它还分为ⅠⅡⅢⅣⅤ五个类型，这个是罗马数字1-5的意思，一般在医学术语中代表疾病的几种分型。
Ⅰ型先天性胆管扩张症究竟是什么病？
Ⅰ型先天性胆管扩张症属于先天性胆管扩张症的临床分型之一，准确的说应该叫做小儿先天性胆管扩张症，它是临床上最常见的一种先天性胆道畸形疾病，其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形，它的临床分型非常多
该病女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%，这种病的名称很多，又被称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等，这几年随着对本症研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿，此外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张。
Ⅰ型先天性胆管扩张症的病因是什么？会传染吗？Ⅰ型先天性胆管扩张症的传染途径是什么？
先天性胆管扩张症的病因其实至今医学都没有找到，尽管医学家提出了好几个可能性，例如胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等，但实际上都缺乏有力的证据，目前，大家仅知道它应该是一种先天性疾病，此外基本上可以排除它是传染病的可能，自然也就没有什么传染途径，毕竟刚出生的孩子怎么去传染别的小孩啊
Ⅰ型先天性胆管扩张症的临床分型都有哪些？
先天性胆管扩张症有好几种不同的分类方法，对应不同的临床分型，不要小瞧这个临床分型，这个临床分型代表了该病的严重程度和类型，相应的治疗方法也不同
随着先天性胆管扩张症的认识和诊治的发展历史过程，曾经出现过好几种临床病理的分类，其中影响最大应用最广泛的就是Alonso-lej分类及Todani分类方法
Alonso-lej1959年提出根据本病形态特点分为：
Ⅰ型先天性胆管扩张症
Ⅰ型先天性胆管扩张症又叫做胆总管囊性扩张型，从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张，囊肿通常直径为6～18cm，可容300～500ml胆汁，较大儿童甚至可达1000～1500ml
Ⅰ型又有三个亚型：Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型；Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型
Ⅱ型先天性胆总管扩张症
Ⅱ型先天性胆总管扩张症又叫做胆总管憩室型扩张症，这个类型比较少见，仅占2～3.1%，指的是在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或仅有轻度扩张
Ⅲ型先天性胆管扩张症
Ⅲ型先天性胆管扩张症指的是胆总管囊肿脱垂，这个类型更加罕见，仅占1.4%，病变表现主要在胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时会被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤
此外，1975年日本学者户谷（Todani）在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型，即多发性扩张型及先天性肝内胆管扩张
Ⅳ型先天性胆管扩张症
Ⅳ型先天性胆管扩张症是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型，Ⅳa：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张
Ⅴ型先天性胆管扩张症
Ⅴ型先天性胆管扩张症是属于肝内胆管扩张，但随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症（Caroli病），其与先天性胆管扩张症有着本质的区别
除了这种临床分型以外，基于临床常见的病理形态、临床特点和胰胆管合流异常的类型，目前还常用一种新的简便明了有利于临床诊疗的分类方法：囊肿型胆管扩张症与梭状型胆管扩张症
囊肿型胆管扩张症
该症病程较短，发病较早，在胎儿或新生儿期胆总管壁尚未发育成熟，当管内压力增高时，则呈囊状扩张，病变局限，分界清楚，多见于婴幼儿，胆总管远端与胰管的合流呈胆管-胰管型；
梭状型胆管扩张证
该症病程较长，发展缓慢，呈梭形或称为纺锤状扩张病变，分界不甚清楚，此型多见于年长儿或成年人，胆总管远端与胰管的合流为胰管-胆管型，两型肝内胆管都可见有不同程度的扩张
Ⅰ型先天性胆管扩张症的临床表现都有哪些？
腹痛、黄疸及腹部包块是先天性胆管扩张症的3个典型症状，但许多患儿特别是梭状型患儿多不同时具有上述的三主征，临床上常以其中1～2种表现就诊
腹痛
多局限在上腹、右上腹部或脐周围，疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛
高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛，幼小病儿因不会诉说腹痛，常易误诊。相当一部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿势。有的腹痛反复发作，间歇性发作迁延数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状，具有腹痛者占60%～80%。
有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发胆汁性腹膜炎，患儿多哭闹不安，呕吐，进行性腹胀加重，但腹膜刺激征较胃肠道穿孔为轻，经腹腔穿刺抽出胆汁性腹腔积液而获诊断
包块
多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一，偶见超过脐下接近盆腔的巨大腹部包块病例，可有轻重不一的触痛，部分囊肿的下端胆总管处有瓣状皱襞，似活瓣阻碍胆汁排出
囊内胆汁排出后，囊肿体积会变小，黄疸亦渐消退，这时囊肿体积会变小，黄疸减轻，在本病的诊断上有较高的参考价值，梭状型胆管扩张症则多不会触及腹部包块
黄疸
间歇性黄疸为其特点，多数病例均存在此症状，出现黄疸间隔时间长短不一，严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。
黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致，合并囊内感染或胰液反流会导致加重。当炎症减轻，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄
除三个主要症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38℃～39℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。
病程较长或合并黄疸者，患儿可因脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝血因子合成低下，患儿有易出血的表现，个别还表现有维生素A缺乏的一系列症状
Ⅰ型先天性胆管扩张症严不严重？还能引起其他并发症吗？
先天性胆管扩张症是比较严重的疾病，引发的并发症也比较多，在上面的临床症状上听雨已经做了介绍，总之这个疾病早发现早治疗，涉及到孩子的问题一定要谨慎一点
Ⅰ型先天性胆管扩张症应该去医院挂哪个科？需做什么样的检查？
先天性胆管扩张症应该去医院挂儿科或者肝胆外科挂号，要做的检查主要是一般常规检查及特异性检查，更多是特异性的检查，主要检查项目如下：
血生化检查
先天性胆管扩张症一般会提示有不同程度的肝功能受损，可有高胆红素血症的表现，以直接胆红素增高为主；
少数患儿各项检查指标可基本正常，合并囊肿内感染者可见血象增高等的炎症改变，常有出凝血时间的延长
有相当比例的患儿，尤其是梭状型者病程中发现血、尿胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎，临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于胰液会反流入肝内胆管，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎
B超检查
B超检查是最为简便且无创的检查手段，可初步诊断该病症，主要是肝脏下方显示界限清楚的低回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石
X线检查
当囊肿较大时，于右上腹部可见边缘光滑，密度均匀的软组织肿块，并可见胃及结肠被推移，可见胃窦部被推向左上方，十二指肠段向右推移，十二指肠框扩大，但对于梭状型胆管扩张症其普通X线检查较难诊断
胆道造影
口服或静脉胆道造影，因造影剂被稀释，多数显影不清楚，当有肝功能严重损害时不宜采用，由于目前多可通过较先进的检查方法来替代，所以临床已基本停用
经皮肝胆管造影（PTC）检查
通过该项检查可以了解肝内胆管囊性扩张的部位，可为手术选择提供指导，了解有无胰胆管的合流异常及胰胆管远端的病理变化，明确诊断，了解远近端胆管的狭窄程度、采取胆汁，进行细菌学检查，但由于本检查法需全身麻醉配合且损伤大，有一定的危险性，目前多由ERCP所替代
逆行性胰胆管造影（ERCP）
该检查损伤相对较小，对小儿需全麻，成人仅黏膜浸润麻醉即可，无明显的器质性损伤，造影易成功，且可获得优于PTC的诊断效果，目前，在国外也可对新生儿顺利进行ERCP的检查，对胰胆合流异常的诊断更为有效
放射性核素131I肝胆ECT扫描
可直接动态观察肝胆系统的形态与功能，亦可观察胆总管囊肿的位置、大小、形态及排泄状态
CT检查
可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择，近年来由于螺旋CT及其三维甚至四维成像技术的发展，可以立体性地全面地反映肝内胆管的影像。
磁共振及磁共振胰胆管成像技术（MRCP）
是90年代才成熟应用到临床的一种高新无创成像技术，利用磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常
术中胆道造影
对于无术前ERCP或MRCP的病例，术中胆道造影仍十分必要，可详细了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆合流异常的病理形态，因部分肝内胆管的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术，以确保防止术后并发症的出现，术中胆道造影可很好地指导手术
Ⅰ型先天性胆管扩张症能治好吗？要怎么治？
最近几十年来，随着对先天性胆管扩张症的病因、病理改变了解的深入，特别是对与胰胆管合流异常关系的逐步探明，本症治疗经历过不同的手术处理阶段。
上世纪70年代以前，国内外学者都多采用外引流手术或囊肿、肠管吻合的内引流手术，手术后死亡率高达20%～30%，尽管部分病例手术后可以解决胆汁排出梗阻的问题，近期疗效尚可，但由于胆总管囊肿仍然存在，术后经常出现反流性胆管炎、囊肿感染、吻合口狭窄、胆道结石，特别是胆道的癌变等严重并发症，后来国际上采用囊肿切除、胰胆分流、胆道重建的新式根治性手术，70年代我国也逐渐进行囊肿切除、胰胆分流、胆道重建的术式。
目前认为先天性胆管扩张症的治疗原则可以归纳如下：①在尽可能符合生理要求的前提下，进行肠管与近端胆道的吻合，解除胆总管的梗阻，恢复胆汁通畅地向肠道排出，胆道重建时要求保证吻合口足够大，避免吻合的肠管扭曲、成角；
②切除扩张胆总管与胆囊，排除今后可能的胆道癌变的问题
③进行胰胆分流，解决胰胆管合流异常的问题
④了解并解决肝内胆管存在的扩张或狭窄及肝内胆管结石的问题
⑤了解并解决胰胆管共同通道可能存在的胰石问题
以上只是简单对先天性胆管扩张症的手术方法的介绍，实际临床上对于先天性胆管扩张症的治疗方法非常的复杂，要针对不同临床分型选择和制定手术方案，总之由于现在外科技术的研究和发展，该病的死亡率和愈后已经有了很大的改善，住院后积极配合医生治疗就行了
Ⅰ型先天性胆管扩张症怎么预防？都需要注意什么？Ⅰ型先天性胆管扩张症吃什么好？
先天性胆管扩张症是遗传性疾病，所以基本上防无可防，至于吃什么好，饮食方面注意听医生建议就行了，不要去听忽悠吃那些营养品和保健品，这个病吃任何的营养品保健品都无效，反而会加重病情。
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